Coenzyme A & MEmbrane Lipids; an Opportunity for Treatment. Acronym: CAMELOT

Coenzym A (CoA) speelt een belangrijke rol in stofwisselingsprocessen in ons lichaam. Darmcellen nemen vitamine B5 (vitB5) op met een vitB5 transporteiwit en zetten dit om in CoA. Patiënten die door een erfelijke aandoening het CoA niet goed kunnen maken vanuit vitB5 zijn ernstig ziek. 

Onlangs is gevonden dat synthetisch gemaakte CoA-achtige stoffen de symptomen van diermodellen voor deze ziekten verlichten. Het is niet bekend hoe cellen deze alternatieven voor vitB5 opnemen en of dat ook gebeurt in menselijke cellen. 

Recentelijk is gevonden door onderzoeksgroep 1 van dit project dat mogelijk de vetten van de plasmamembraan een belangrijke rol spelen bij de opname van deze alternatieven voor vitB5. Terwijl onderzoeksgroep 2 onafhankelijk hiervan heeft laten zien dat juist deze vetten veranderen als er iets verandert in de CoA huishouding. Beide onderzoeksgroepen trekken nu gezamenlijk op om deze complexe wisselwerking te begrijpen om zo de CoA gerelateerde ziekten te kunnen behandelen.

Producten

Titel: Opt1 imports CoA precursors as glutathione mixed disulfides
Auteur: Jouke Jan Wedman Lotte de Vries Bart van Lingen Marianne van der Zwaag Rubén Gómez-Sánchez Ralph Hardenberg Wim Huibers Hjalmar Permentier Erick Strauss Michael Chang Fulvio Reggiori Anton I. de Kroon Ody C. M. Sibon Hein Schepers
Magazine: Journal of Biological Chemistry
Begin- en eindpagina: 1-16
Link: https://doi.org/10.1016/j.jbc.2025.110503

Kenmerken

Projectnummer:
09120012110007
Looptijd: 69%
2023
2028
Gerelateerde subsidieronde:
Projectleider en penvoerder:
prof. O.C.M. Sibon PhD
Verantwoordelijke organisatie:
Universitair Medisch Centrum Groningen