Cilia-MT-Dysregulation - Scrutinizing defective regulation of ciliary microtubule dynamics in ciliopathies towards identification of druggable targets

Cilia zijn een soort langwerpige voelsprieten van onze cellen, belangrijk voor het opvangen en doorgeven van signalen. Gendefecten die de werking van cilia verstoren kunnen leiden tot ernstige erfelijke ziekten, de ciliopathieën. Hierbij zijn vaak meerdere organen aangedaan, zoals het netvlies, de nieren en de hersenen. 

Wij gaan onderzoeken hoe een verstoring van factoren die de vorming en het onderhoud van het cytoskelet van de cilia reguleren, kan bijdragen aan het ontstaan van deze ziekten. We willen biochemische studies van dit cytoskelet combineren met studies hiervan in cellen en in hersen-organoïden, een soort model van hersenweefsel. 

We willen uiteindelijk bepalen of bepaalde medicijnen, die al gebruikt worden bij de behandeling van onder andere kanker, ontstekingen, en maagzweren, mogelijk de verstoorde ciliumfunctie kunnen compenseren. Deze kennis kan ingezet worden bij de ontwikkeling van momenteel nog ontbrekende therapieën.