Mobiele menu

Deciphering the role of the ubiquitin proteasome system in Huntington Disease

De ziekte van Huntington wordt gekenmerkt door de ophoping en klontering van het mutante huntingtin eiwit in de hersenen. Dit is het gevolg van een mutatie in het Huntington gen (DNA) dat codeert voor dit eiwit. Het ubiquitine-proteasoom systeem is erop gericht om afwijkende eiwitten zo snel mogelijk te herkennen, te markeren met de ubiquitinevlag en af te breken in kleine fragmenten. De afbraak van het gemuteerde huntingtin eiwit verloopt echter erg inefficiënt.

De onderzoekster gaat deze markering bestuderen met uniek chemisch gereedschap dat precies in kaart brengt welke enzymen actief zijn bij het plaatsen van deze ubiquitinevlag. Een vergelijking in cellen met gezond of mutant huntingtin eiwit zal de enzymen identificeren die belangrijk zijn in dit proces. Het bevorderen van de afbraak van het mutante huntingtin eiwit, mede door de identificatie en modulatie van betrokken enzymen, kan een belangrijke rol gaan spelen in de zoektocht tot een specifiek medicijn voor Huntington.

Kenmerken

Projectnummer:
451001024
Looptijd: 100%
Looptijd: 100 %
2019
2021
Gerelateerde subsidieronde:
Projectleider en penvoerder:
Dr. M.P.C. Mulder PhD
Verantwoordelijke organisatie:
Leiden University Medical Center