Endotheel dysfunctie in Fontan falen: onderliggende hemodynamiek en effecten van SGLT2i.

Hartafwijkingen zijn de meest voorkomende aangeboren afwijkingen. Patiënten met ernstige hartafwijkingen waarbij geen tweekamer hart kan worden gecreëerd ondergaan de Fontan operatie. Na de Fontan operatie is er sprake van een eenkamer hart en door het gebrek van een subpulmonale kamer is de hemodynamiek zeer kwetsbaar. Het zogenaamde Fontan Circulatie Syndroom (FCS), waarbij de bloedsomloop faalt, komt vaak al op jonge leeftijd voor. 

Dit project richt zich op een urgente behoefte: het begrijpen van de mechanismen van FCS en identificeren van effectieve therapeutische strategieën om de kwaliteit van leven te behouden. Endotheelcel (EC) dysfunctie speelt een belangrijke rol bij FCS. Natrium-glucose-cotransporter 2-remmers (SGLT2i) hebben o.a. een anti-inflammatoire werking en remmen EC-dysfunctie af. Wij zullen de FCS hemodynamiek evalueren en waar nodig patiënten behandelen met SGLT2i. De klinische, hemodynamische en EC (dys-)functie veranderingen zullen worden bestudeerd.