Experimental approaches towards therapeutic intervention in Fragile x syndrome
Producten
Titel: Subregion-specific dendritic spine abnormalities in the hippocampus of Fmr1 KO mice
Auteur: Josien Levenga, Femke M.S. de Vrij, Ronald A.M. Buijsen, Tracy Li, Ingeborg M. Nieuwenhuizen, Andreea Pop, Ben A. Oostra, Rob Willemsen
Magazine: Neurobiology of Learning and Memory
Auteur: Josien Levenga, Femke M.S. de Vrij, Ronald A.M. Buijsen, Tracy Li, Ingeborg M. Nieuwenhuizen, Andreea Pop, Ben A. Oostra, Rob Willemsen
Magazine: Neurobiology of Learning and Memory
Titel: Savings and Extinction of Conditioned Eyeblink Responses in Fragile X Syndrome.
Auteur: Smit AE, J.N. van der Geest, M. Vellema, B. Koekkoek, R. Willemsen, L.C. Govaerts, B.A. Oostra, C.L. De Zeeuw, F. Vanderwerf
Magazine: Genes, brain, and behavior
Auteur: Smit AE, J.N. van der Geest, M. Vellema, B. Koekkoek, R. Willemsen, L.C. Govaerts, B.A. Oostra, C.L. De Zeeuw, F. Vanderwerf
Magazine: Genes, brain, and behavior
Titel: Epigenetic characterization of the FMR1 promoter in induced pluripotent stem cells from human fibroblasts carrying an
unmethylated full mutation
Auteur: Celine E.F. de Esch, Mehrnaz Ghazvini, Friedemann Loos, Nune Schelling-Kazaryan, W. Widagdo, Shashini T. Munshi, Erik van der Wal, Hannie Douben, Nilhan Gunhanlar, Steven A. Kushner, W.W.M. Pim Pijnappel, Femke M.S. de Vrij, Niels Geijsen, Joost Gribnau, and Rob Willemsen
Auteur: Celine E.F. de Esch, Mehrnaz Ghazvini, Friedemann Loos, Nune Schelling-Kazaryan, W. Widagdo, Shashini T. Munshi, Erik van der Wal, Hannie Douben, Nilhan Gunhanlar, Steven A. Kushner, W.W.M. Pim Pijnappel, Femke M.S. de Vrij, Niels Geijsen, Joost Gribnau, and Rob Willemsen
Titel: CGG repeat in the FMR1 gene: size matters
Auteur: Willemsen, R., J. Levenga, B.A. Oostra
Magazine: Clinical Genetics
Auteur: Willemsen, R., J. Levenga, B.A. Oostra
Magazine: Clinical Genetics
Titel: Developmental dendritic spine phenotype in fragile X mouse model and rescue at adult stage using mGluR5 antagonist AFQ056/Mavoglurant.
Auteur: Pop, A.S., J. Levenga, R.A. Buijsen, I.M. Nieuwenhuizen, T. Li, C.E. de Esch, A. Isaacs, F. Gasparini, B.A. Oostra, R. Willemsen
Magazine: Psychopharmacology
Auteur: Pop, A.S., J. Levenga, R.A. Buijsen, I.M. Nieuwenhuizen, T. Li, C.E. de Esch, A. Isaacs, F. Gasparini, B.A. Oostra, R. Willemsen
Magazine: Psychopharmacology
Titel: Perturbation of dendritic protrusions in intellectual disability
Auteur: Levenga J, Willemsen R
Magazine: Progress in Brain Research
Auteur: Levenga J, Willemsen R
Magazine: Progress in Brain Research
Titel: ultrastructural analysis of the functional domains in FMRP using primary hippocampal mouse neurons
Auteur: Levenga, Buijsen, Rife, Moine, Nelson, Oostra, Willemsen, deVrij
Magazine: Neurobiology of Disease
Auteur: Levenga, Buijsen, Rife, Moine, Nelson, Oostra, Willemsen, deVrij
Magazine: Neurobiology of Disease
Titel: Rescue of behavioral phenotype and neuronal protrusion morphology in Fmr1 KO mice.
Auteur: Vrij de, F.M.S., J. Levenga, H.C. van der Linde, S.K. Koekkoek, C.I. De Zeeuw, D.L. Nelson, B.A. Oostra, R. Willemsen
Magazine: Neurobiology of Disease
Auteur: Vrij de, F.M.S., J. Levenga, H.C. van der Linde, S.K. Koekkoek, C.I. De Zeeuw, D.L. Nelson, B.A. Oostra, R. Willemsen
Magazine: Neurobiology of Disease
Titel: Generation and characterization of fmr1 knockout zebrafish
Auteur: den Broeder van der Linde Brouwer Oostra Ketting Willemsen
Magazine: PLoS ONE
Auteur: den Broeder van der Linde Brouwer Oostra Ketting Willemsen
Magazine: PLoS ONE
Titel: The effect of an mGluR5 inhibitor on procedural memory and avoidance discrimination impairments in Fmr1 KO mice
Auteur: Vinueza Veloz MF, Buijsen RA, Willemsen R, Cupido A, Bosman LW, Koekkoek SK, Potters JW, Oostra BA, De Zeeuw CI
Magazine: Genes, brain, and behavior
Auteur: Vinueza Veloz MF, Buijsen RA, Willemsen R, Cupido A, Bosman LW, Koekkoek SK, Potters JW, Oostra BA, De Zeeuw CI
Magazine: Genes, brain, and behavior
Titel: Species-dependent posttranscriptional regulation of NOS1 by FMRP in the developing cerebral cortex
Auteur: Kwan KY, Lam MM, Johnson MB, Dube U, Shim S, Rašin MR, Sousa AM, Fertuzinhos S, Chen JG, Arellano JI, Chan DW, Pletikos M, Vasung L, Rowitch DH, Huang EJ, Schwartz ML, Willemsen R, Oostra BA, Rakic P, Heffer M, Kostović I, Judaš M, Sestan N.
Magazine: Cell
Auteur: Kwan KY, Lam MM, Johnson MB, Dube U, Shim S, Rašin MR, Sousa AM, Fertuzinhos S, Chen JG, Arellano JI, Chan DW, Pletikos M, Vasung L, Rowitch DH, Huang EJ, Schwartz ML, Willemsen R, Oostra BA, Rakic P, Heffer M, Kostović I, Judaš M, Sestan N.
Magazine: Cell
Titel: FMR1 a gene with three faces
Auteur: Oostra Willemsen
Magazine: Biochimica et biophysica acta-general subjects
Auteur: Oostra Willemsen
Magazine: Biochimica et biophysica acta-general subjects
Titel: potential therapeutic interventions for fragile x syndrome
Auteur: Levenga, J., F.S. de Vrij, B.A. Oostra, R. Willemsen
Magazine: Trends in Molecular Medicine
Auteur: Levenga, J., F.S. de Vrij, B.A. Oostra, R. Willemsen
Magazine: Trends in Molecular Medicine
Titel: chronic administration of afq056/Mavoglurant restores social behaviour in fmr1 knockout mice
Auteur: Ilse Gantois,*, Andreea S. Pop, Celine E.F. de Esch, Ronald A.M. Buijsen, Tine Pooters, Baltazar Gomez-Mancilla, Fabrizio Gasparini, Ben A. Oostra, Rudi D’Hooge, Rob Willemsen
Magazine: Behavioural Brain Research
Auteur: Ilse Gantois,*, Andreea S. Pop, Celine E.F. de Esch, Ronald A.M. Buijsen, Tine Pooters, Baltazar Gomez-Mancilla, Fabrizio Gasparini, Ben A. Oostra, Rudi D’Hooge, Rob Willemsen
Magazine: Behavioural Brain Research
Titel: AFQ056, a new mGluR5 antagonist for treatment of fragile X syndrome
Auteur: Josien Levenga, Shigemi Hayashi, Femke M.S. de Vrij, Sebastiaan K. Koekkoek, Herma C. van der Linde, Ingeborg Nieuwenhuizen, Cheng Song, Ronald A.M. Buijsen, Andreea S. Pop, Baltazar GomezMancilla, David L. Nelson, Rob Willemsen, Fabrizio Gasparini, Ben A. Oostra
Magazine: Neurobiology of Disease
Auteur: Josien Levenga, Shigemi Hayashi, Femke M.S. de Vrij, Sebastiaan K. Koekkoek, Herma C. van der Linde, Ingeborg Nieuwenhuizen, Cheng Song, Ronald A.M. Buijsen, Andreea S. Pop, Baltazar GomezMancilla, David L. Nelson, Rob Willemsen, Fabrizio Gasparini, Ben A. Oostra
Magazine: Neurobiology of Disease
Titel: Fragile X syndrome:Steps towards therapy
Auteur: Andreea Pop
Auteur: Andreea Pop
Verslagen
Eindverslag
Het fragiele X-syndroom is de meest voorkomende erfelijke oorzaak van verstandelijke beperking. Patiënten vertonen naast de verstandelijke beperking vaak gedragsafwijkingen waaronder hyperactiviteit en gedrag dat lijkt op autisme. Patiënten met het fragiele X-syndroom hebben een afwijking op het X-chromosoom. Daardoor ontstaat een zwakke verbinding tussen de zenuwcellen (synaps) en worden signalen vanuit de hersenen niet goed doorgegeven. De zwakke verbinding ontstaat doordat in de zenuwcellen van de hersenen een bepaald eiwit ontbreekt, het eiwit Fragiele X Mentale Retardatie Proteïne (FMRP ) en resulteert in morfologische veranderingen van de synaps. Met de TOP subsidie zijn de achterliggende mechanismen van het fragiele X syndroom nader bestudeerd, zijn de morfologische veranderingen van de synaps in kaart gebracht en zijn nieuwe gedragstesten toegepast om specifieke gedragsafwijkingen te kunnen meten in een door ons ontwikkeld fragiele X muismodel. Tenslotte zijn medicijnen die ingrijpen op de verstoorde signaaloverdracht onderzocht op hun effectiviteit.