Expertisecentrum Interstitiële Longziekten (St. Antonius Ziekenhuis)
Interstitiële longziekten (ILD) is een verzamelnaam voor meer dan 100 verschillende longziekten, waaronder sarcoïdose en longfibrose. ILD veroorzaken veel klachten en beperkingen en kunnen leiden tot vroegtijdig overlijden. Door de zeldzaamheid van de ziekten vormen diagnosestelling en behandelkeuze vaak een probleem.
Doel en werkwijze
Het (inter)nationaal erkende St. Antonius ILD expertisecentrum behandelt meer dan 3500 ILD-patiënten per jaar en heeft in meer dan 50 jaar veel kennis en ervaring opgebouwd. Binnen het programma wordt meer aandacht voor complexe zorgvragen en laagdrempelige psychologische hulp gerealiseerd. Nationaal worden kennisoverdracht en multidisciplinaire diagnosestelling en behandeladvies gefaciliteerd. Via registratie en biobanking worden zorgevaluatie en onderzoek naar optimale diagnostiek en behandeling mogelijk. Het expertisecentrum kan hierdoor maximaal bijdragen aan de kwaliteit van ILD-zorg in Nederland en aan nieuwe wetenschappelijke inzichten en zorgverbetering.
Inleiding onderzoeken
In onze visie is een expertisecentrum onlosmakelijk verbonden met een wetenschappelijk onderzoeksprogramma. Ons onderzoek gaat over verbetering van de zorg, onder de voorwaarden van betaalbare zorg en spreiding van expertise. Ons centrum heeft veel expertise in diagnosestelling en behandeling van ILD- patiënten. De belangrijke onderzoekslijnen focussen zich dan ook op verbetering van diagnostiek en behandeling. Succesvolle behandeling is vaak afhankelijk van de juiste diagnose of van bepaling van de specifieke ziektevorm binnen deze diagnose. Daarom hebben verbeteringen in diagnostiek vaak directe gevolgen voor de behandeling. De twee onderzoeken in de
aanvraag gaan over sarcoïdose (ca 50% van de patiënten) en longfibrose (ca 25% van de patiënten).
Onderzoek 1: Therapie op basis van eigenschappen van het granuloom bij sarcoïdose
De grootste groep patiënten binnen het expertisecentrum (ca 50%) bestaat uit patiënten met de ziekte sarcoïdose. Chronische sarcoïdose is een heterogene ziekte waarbij behandeling bestaat uit medicijnen die het immuunsysteem onderdrukken. Onderzoek heeft ook al laten zien dat een veelvoorkomende huidbacterie weleens de oorzaak zou kunnen zijn van sarcoïdose in een groot deel van de patiënten. Deze bacterie hebben we namelijk gevonden in de bij sarcoïdose behorende granulomen (celophopingen in de longen). In dit onderzoek kijken we hoeveel patiënten deze bacterie in het granuloom hebben. Bij de patiënten die deze bacterie hebben, onderzoeken we of een specifieke behandeling met antibiotica een beter resultaat laten zien dan standaardbehandeling. In deze studie hopen we aan te tonen dat veel patiënten een bacterie in hun granuloom hebben en dat ze baat hebben bij behandeling met antibiotica. Als dat zo is, dan is er voor de eerste keer een specifiek middel gevonden tegen sarcoïdose dat de oorzaak van de ziekte bestrijdt.
Onderzoek 2: Hoe kunnen we het ontstaan van longfibrose zo vroeg mogelijk detecteren
Chronische longfibrose is een zeldzame, fatale longaandoening waarbij toenemende verlittekening van het longweefsel zuurstofopname verhindert. De meest ernstige vorm van longfibrose is idiopathische pulmonale fibrose (IPF). De oorzaak van deze ziekte is onbekend en patiënten overlijden gemiddeld 3-4 jaar na de diagnose. Omdat de ziekte meestal erg laat wordt ontdekt, is er echter weinig tijd om deze medicatie zijn werk te laten doen.
Ongeveer 20% van de patiënten heeft familiaire longfibrose, een erfelijke vorm van IPF. Gezonde eerstegraads familieleden van patiënten met familiaire longfibrose hebben een hoog risico om ook longfibrose te ontwikkelen (ca 50%). Dit feit en de beschikbaarheid van medicijnen tegen longfibrose vormen de reden voor een screeningsprogramma bij niet-aangedane eerstegraads familieleden van familiaire longfibrose patiënten.
Op dit moment is echter onduidelijk welke testen het meest geschikt zijn om longfibrose vroegtijdig op te sporen. Deze studie gaat laten zien welke bepalingen we het beste kunnen opnemen in het screeningsprotocol en hoe vaak we moeten screenen. Omdat de bepalingen simpel en goedkoop zijn kunnen ze in de toekomst bij de huisarts plaatsvinden, dat houdt de zorg betaalbaar.