Mobiele menu

Expertisecentrum Interstitiële Longziekten (St. Antonius Ziekenhuis)

Projectomschrijving

Interstitiële longziekten (ILD) is een verzamelnaam voor meer dan 100 verschillende longziekten, waaronder sarcoïdose en longfibrose. ILD veroorzaken veel klachten en beperkingen en kunnen leiden tot vroegtijdig overlijden. Door de zeldzaamheid van de ziekten vormen diagnosestelling en behandelkeuze vaak een probleem.

Doel en werkwijze

Het (inter)nationaal erkende St. Antonius ILD expertisecentrum behandelt meer dan 3500 ILD-patiënten per jaar en heeft in meer dan 50 jaar veel kennis en ervaring opgebouwd. Binnen het programma wordt meer aandacht voor complexe zorgvragen en laagdrempelige psychologische hulp gerealiseerd. Nationaal worden kennisoverdracht en multidisciplinaire diagnosestelling en behandeladvies gefaciliteerd. Via registratie en biobanking worden zorgevaluatie en onderzoek naar optimale diagnostiek en behandeling mogelijk. Het expertisecentrum kan hierdoor maximaal bijdragen aan de kwaliteit van ILD-zorg in Nederland en aan nieuwe wetenschappelijke inzichten en zorgverbetering.


Inleiding onderzoeken

In onze visie is een expertisecentrum onlosmakelijk verbonden met een wetenschappelijk onderzoeksprogramma. Ons onderzoek gaat over verbetering van de zorg, onder de voorwaarden van betaalbare zorg en spreiding van expertise. Ons centrum heeft veel expertise in diagnosestelling en behandeling van ILD- patiënten. De belangrijke onderzoekslijnen focussen zich dan ook op verbetering van diagnostiek en behandeling. Succesvolle behandeling is vaak afhankelijk van de juiste diagnose of van bepaling van de specifieke ziektevorm binnen deze diagnose. Daarom hebben verbeteringen in diagnostiek vaak directe gevolgen voor de behandeling. De twee onderzoeken in de
aanvraag gaan over sarcoïdose (ca 50% van de patiënten) en longfibrose (ca 25% van de patiënten).

Onderzoek 1: Therapie op basis van eigenschappen van het granuloom bij sarcoïdose

De grootste groep patiënten binnen het expertisecentrum (ca 50%) bestaat uit patiënten met de ziekte sarcoïdose. Chronische sarcoïdose is een heterogene ziekte waarbij behandeling bestaat uit medicijnen die het immuunsysteem onderdrukken. Onderzoek heeft ook al laten zien dat een veelvoorkomende huidbacterie weleens de oorzaak zou kunnen zijn van sarcoïdose in een groot deel van de patiënten. Deze bacterie hebben we namelijk gevonden in de bij sarcoïdose behorende granulomen (celophopingen in de longen). In dit onderzoek kijken we hoeveel patiënten deze bacterie in het granuloom hebben. Bij de patiënten die deze bacterie hebben, onderzoeken we of een specifieke behandeling met antibiotica een beter resultaat laten zien dan standaardbehandeling. In deze studie hopen we aan te tonen dat veel patiënten een bacterie in hun granuloom hebben en dat ze baat hebben bij behandeling met antibiotica. Als dat zo is, dan is er voor de eerste keer een specifiek middel gevonden tegen sarcoïdose dat de oorzaak van de ziekte bestrijdt.

Onderzoek 2: Hoe kunnen we het ontstaan van longfibrose zo vroeg mogelijk detecteren

Chronische longfibrose is een zeldzame, fatale longaandoening waarbij toenemende verlittekening van het longweefsel zuurstofopname verhindert. De meest ernstige vorm van longfibrose is idiopathische pulmonale fibrose (IPF). De oorzaak van deze ziekte is onbekend en patiënten overlijden gemiddeld 3-4 jaar na de diagnose. Omdat de ziekte meestal erg laat wordt ontdekt, is er echter weinig tijd om deze medicatie zijn werk te laten doen.

Ongeveer 20% van de patiënten heeft familiaire longfibrose, een erfelijke vorm van IPF. Gezonde eerstegraads familieleden van patiënten met familiaire longfibrose hebben een hoog risico om ook longfibrose te ontwikkelen (ca 50%). Dit feit en de beschikbaarheid van medicijnen tegen longfibrose vormen de reden voor een screeningsprogramma bij niet-aangedane eerstegraads familieleden van familiaire longfibrose patiënten.

Op dit moment is echter onduidelijk welke testen het meest geschikt zijn om longfibrose vroegtijdig op te sporen. Deze studie gaat laten zien welke bepalingen we het beste kunnen opnemen in het screeningsprotocol en hoe vaak we moeten screenen. Omdat de bepalingen simpel en goedkoop zijn kunnen ze in de toekomst bij de huisarts plaatsvinden, dat houdt de zorg betaalbaar.

Verslagen


Samenvatting van de aanvraag

The St. Antonius Hospital is a nationally and internationally recognized center of Excellence for interstitial lung disease (ILD). ILD is a collective name for a group of rare, debilitating and threatening disorders that occur in the vesicles and the space between them (the interstitium). The best known ILD are sarcoidosis and lung fibrosis. Due to both the rarity of the disorders, the large number of different diagnoses and associated treatment processes, and the absence of “simple” diagnostic determinations, expertise is required to determine the correct diagnosis and the most optimal treatment. The center has the vision that a continuous and consistent treatment and follow-up policy can, according to the latest scientific insights and collaborating disciplines, achieve a better life expectancy and also a better quality of life for people with a rare lung disease. On the one hand, the concentration of tertiary patient care is essential for optimal and sustainable care at the highest level, meaningful research and effective training courses and knowledge transfer. On the other hand, spreading care throughout the country is important to maintain and develop high-quality knowledge and high-quality ILD care in the region. The center relies on 3 pillars: excellent patient care, training of care professionals and scientific research. To guarantee availability of top specialist care in the future, we train new specialized pulmonologists and lung nurses. Furthermore, an infrastructure of biobank and registration has been set up to facilitate evaluation of care and availability of samples from rare diseases. Scientific research in the field of diagnosis and treatment are ongoing with an extensive network of scientific collaborators is in place. In addition, we highly value cooperation with patient associations and knowledge transfer to patients and their families. We are convinced that this will strengthen the patient's position in healthcare, e.g. in situations of shared decision making. At the same time, collaboration with patients provides valuable feedback on our care and research program. Our top specialist position has developed into a coherent whole where care, research and training constantly reinforce each other. The application reflects the essence of the center of excellence. In a period of five decades, we developed a large range of different and very specific medical diagnostics, treatment approaches and care for a large group of patients with very rare debilitating and life-threatening lung diseases. In our view, this specialist care is only possible on the basis of multidisciplinary expertise, whereby all medical specialists involved regularly share and discuss patient information in order to jointly decide on optimal diagnosis and treatment and where clinical practice issues are converted into scientific research. Furthermore, attention should be given to the patient’s psychological well-being and enough time should be reserved at the clinic for contact with the patient. Nationally, fellow pulmonologists from other hospitals increasingly refer complex patients to our tertiary center. However, the patient also needs care in his own region. Healthcare providers also need regular, easily accessible, high-quality contact with an expert. Therefore, the center provides top specialist ILD care and the transfer of knowledge through structured multidisciplinary video conferencing with other hospitals. As a result, some of the ILD patients can also be remotely diagnosed and / or treated in their own hospital and the knowledge and skills of local practitioners are also increased and new insights are quickly spread nationwide. It is the ambition of the St. Antonius Hospital to continue this top specialist position for ILD coupled with research and education & training and to have developed a sustainably integrated interdisciplinary care unit for tertiary ILD care in 5 years. This allows the center to continue to play a leading and distinctive role nationally and internationally. Our center is based on 3 pillars, care, research and education. For all these top specialist care activities, there is no structural funding available in the current Dutch healthcare system and this causes a significant budget deficit. The objective of the application is to fulfill the responsibility as a recognized center of excellence to provide good quality care and to contribute to the further development and dissemination of knowledge and expertise.

Onderwerpen

Kenmerken

Projectnummer:
10070012010004
Looptijd: 92%
Looptijd: 92 %
2020
2024
Onderdeel van programma:
Gerelateerde subsidieronde:
Projectleider en penvoerder:
dr. C.H.M. van Moorsel
Verantwoordelijke organisatie:
St. Antonius Ziekenhuis