Folding and maturation of the cystic fibrosis related CFTR protein in the ER

De longaandoening cystic fibrose of taaislijm ziekte, wordt veroorzaakt door fouten in het gen voor het eiwit CFTR. Daardoor kan de enorme keten van aminozuren niet goed vouwen. Elk eiwit dat in een cel wordt gemaakt, moet in een typische vorm worden gevouwen, zodat het zijn werk kan doen. Dat vouwen geschiedt al tijdens de productie van het eiwit en is vaak een complex gebeuren. Daarom zijn er bij het vouwen vaak chaperonne-eiwitten betrokken. Die voorkomen dat het eiwit in wording ongewenste verbindingen aangaat met andere eiwitten. De onderzoekers bestudeerden wat mis kan gaan bij het vouwen van het CFTR. Ze ontdekten dat er diverse mogelijkheden zijn om het eiwit te ‘redden’ als het vouwen is misgegaan, zodat er alsnog een structuur ontstaat die (gedeeltelijk) functioneert.