Mobiele menu

Het syndroom van Sjögren: diagnostiek, progressie en interventie

Producten

Titel: Salivary proteomic and genomic biomarkers for primary Sjögren’s syndrome.
Auteur: Hu S., J. Wang, J.M. Meijer, S. Leong, Y. Xie, T. Yu, S. Henry, A. Vissink, J. Pijpe, C.G.M. Kallenberg, J.A. Loo, D.T. Wong.
Magazine: Arthritis Rheumatism
Titel: Progression of salivary gland dysfunction in patients with Sjogren's syndrome.
Auteur: Pijpe J, Kalk WW, Bootsma H, Spijkervet FK, Kallenberg CG, Vissink A.
Magazine: Annals of the Rheumatic Diseases
Titel: Rituximab treatment in patients with primary Sjogren's syndrome: an open-label phase II study.
Auteur: Pijpe J, van Imhoff GW, Spijkervet FK, Roodenburg JL, Wolbink GJ, Mansour K, Vissink A, Kallenberg CG, Bootsma H.
Magazine: Arthritis and rheumatism
Titel: Parotid gland biopsy compared with labial biopsy in the diagnosis of Sjogren's syndrome: reply.
Auteur: Pijpe J, Vissink A, Kallenberg CG, Spijkervet FK.
Magazine: Rheumatology
Titel: Interstitial nephritis with infiltration of IgG-kappa positive plasma cells in a patient with Sjogren's syndrome
Auteur: Pijpe J, Vissink A, Van der Wal JE, Kallenberg CG
Magazine: Rheumatology
Titel: Bilateral swelling of the parotid glands as part of a systemic disease
Auteur: Pijpe J, Kalk WW, Bootsma H, van der Wal JE, van Imhoff GW, Vissink A.
Magazine: Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde
Titel: Changes in salivary gland immunohistology and function after rituximab monotherapy in a patient with Sjogren's syndrome and associated MALT lymphoma.
Auteur: Pijpe J, van Imhoff GW, Vissink A, van der Wal JE, Kluin PM, Spijkervet FK, Kallenberg CG, Bootsma H.
Magazine: Annals of the Rheumatic Diseases
Titel: Sjogren's syndrome: a progressive disease
Auteur: Bouma I, Pijpe J, Vissink A
Magazine: Nederlands Tijdschrift voor Tandheelkunde
Titel: Salivary gland parameters and clinical data related to the underlying disorder in patients with persisting xerostomia.
Auteur: Berg, I. van den, J. Pijpe, A. Vissink
Magazine: European Journal of Oral Sciences
Titel: Clinical and immunological factors associated with low lacrimal and salivary flow rate in patients with primary Sjogren's syndrome.
Auteur: Pijpe J, Kalk WW, Vissink A.
Magazine: Journal of Rheumatology
Titel: Variability of flow rate when collecting stimulated human parotid
Auteur: Burlage FR, Pijpe J, Coppes RP, Hemels ME, Meertens H, Canrinus A, Vissink A.
Magazine: European Journal of Oral Sciences
Titel: Bilateral swelling of the parotid glands as part of a systemic disease
Auteur: Pijpe J, Kalk WW, Bootsma H, van der Wal JE, van Imhoff GW, Vissink A
Magazine: Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde
Titel: The future of biologic agents in the treatment of Sjögren's syndrome
Auteur: Meijer JM, Pijpe J, Bootsma H, Vissink A, Kallenberg CGM
Magazine: Clinical Reviews in Allergy and Immunology
Titel: Parotid gland biopsy compared with labial biopsy in the diagnosis of patients with primary Sjogren's syndrome.
Auteur: Pijpe, J, Kalk WW, van der Wal JE, Vissink A, Kluin PM, Roodenburg JL, Bootsma H, Kallenberg CG, Spijkervet FK.
Magazine: Rheumatology
Titel: Diagnosis, progression and intervention in Sjögren's syndrome
Auteur: Pijpe J

Verslagen


Eindverslag

Het syndroom van Sjögren is een auto-immuunziekte die bij 0.5 tot 1% van de bevolking voorkomt. De aandoening wordt gekenmerkt door ontstekingen in de klieren, vooral de speeksel- en traanklieren. De meest kenmerkende symptomen zijn droge ogen en mond, chronische vermoeidheid en gewricht- , vaat- en nierontstekingen. Bovendien hebben patiënten een sterk verhoogde kans op het ontwikkelen van lymfeklierkanker (MALT lymfoom, nonHodgkin lymfoom).
Om het syndroom van Sjögren aan te tonen wordt vaak een lipspeekselkliertje onderzocht (lipbiopt). Het doel van het door Justin Pijpe verrichte onderzoek was het optimaliseren van de diagnostiek van dit syndroom, het verkrijgen van inzicht in het beloop van dit syndroom en het ontwikkelen van een interventietherapie voor dit syndroom.
M.b.t. de diagnostiek van het syndroom van Sjögren werd angetoond dat het syndroom van Sjögren even betrouwbaar is te diagnosticeren op een biopt uit de oorspeekselklier (parotisbiopt) dan op basis van een biopt van de kleine speekselkliertjes in de onderlip (lipbiopt). Aan het parotisbiopt lijken verder minder nabezwaren te kleven dan het lipbiopt (een lipbiopt kan een permanente gevoelsstoornis van de onderlip veroorzaken). Ook kan een belangrijke complicatie, het maligne lymfoom, bij deze patiënten mogelijk eerder worden ontdekt in het parotisbiopt (in een lipbiopt worden deze veranderingen gewoonlijk niet gezien). Het is niet uitzonderlijk dat in het parotisbiopt al aanwijzingen voor een (zich ontwikkelend) maligne lymfoom worden gezien voordat hier klinische kenmerken van zijn.
In een tweede, retrospectieve, studie werd aangetoond dat patienten met zowel het syndroom van Sjögren als een maligne lymfoom door meerdere specialisten moet worden beoordeeld om het onderliggende ziekteproces zo goed mogelijk in kaart te brengen en te begrijpen. Hierbij moeten zowel de acitiviteit van het lymfoom als de autoimmuunziekte moeten zorgvuldig in kaart worden gebracht. Op basis hiervan kan een adequate behandeling worden ingesteld. Bij patiënten met een rustig syndroom van Sjögren en een lymfoom zonder activiteit lijkt een afwachtend beleid geïndiceerd, terwijl in geval van ziekteactiviteit juist een interventietherapie noodzakelijk is.
In een derde, prospectieve, studie werd nagegaan of en hoe de speekselkierfunctie veranderde als functie van de ziekteduur. Uit deze studie kwam naar voren dat patiënten met een korte ziekteduur een betere speekselklierfunctie hadden dan patienten met een lange ziekteduur. Verschillende typen speekselklieren toonden in verloop van de tijd een verschillende mate van afname, waarbij de speekselsecretie van de onderkaakspeekselklieren (gl. submandibulares) gewoonlijk een snellere verlies van functie laten zien dan de secretie van de oorspeekselklieren (gl. parotideae).
In een vierde klinische studie werd aangetoond dat het ook belangrijk is om patiënten met het syndroom van Sjögren vroeg te diagnosticeren, omdat vooral patiënten met een nog redelijke restfunctie van de speeksel- en traanklieren baat lijken te hebben bij interventie therapie. Na behandeling met medicijn rituximab (anti-CD20) lijkt zelfs (enig) herstel van het door het ziekteproces aangetaste speekselklierweefsel op te treden.
Resumerend heeft dit onderzoek er toegeleid dat (1) de diagnostiek van het syndroom van Sjögren kan worden verfijnd, (2) er een beter inzicht is verkregen in de progressie van het functieverlies van de speekselklieren, (3) er meer kennis is verkregen m.b.t. hoe om te gaan met een patiënt met het syndroom van Sjögren die tevens een maligne lymfoom aan het ontwikkelen is c.q. heeft ontwikkeld en (4) het instellen van een interventietherapie zinvol kan zijn om de ziekteactiviteit van het syndroom van Sjögren en het hieraan gerelateerde klachtenpatroon effectief te behandelen.

Onderwerpen

Kenmerken

Projectnummer:
92003286
Looptijd: 100%
Looptijd: 100 %
2003
2008
Onderdeel van programma:
Projectleider en penvoerder:
Prof. dr. A. Vissink
Verantwoordelijke organisatie:
Universitair Medisch Centrum Groningen