Het syndroom van Sjögren: diagnostiek, progressie en interventie

Het syndroom van Sjögren is een auto-immuunziekte die bij 0.5 tot 1% van de bevolking voorkomt. De aandoening wordt gekenmerkt door ontstekingen in de klieren, vooral de speeksel- en traanklieren. De meest kenmerkende symptomen zijn droge ogen en mond, chronische vermoeidheid en gewricht- , vaat- en nierontstekingen. Bovendien hebben patiënten een sterk verhoogde kans op het ontwikkelen van lymfeklierkanker (MALT lymfoom, nonHodgkin lymfoom).
Om het syndroom van Sjögren aan te tonen wordt vaak een lipspeekselkliertje onderzocht (lipbiopt). Het doel van het door Justin Pijpe verrichte onderzoek was het optimaliseren van de diagnostiek van dit syndroom, het verkrijgen van inzicht in het beloop van dit syndroom en het ontwikkelen van een interventietherapie voor dit syndroom.
M.b.t. de diagnostiek van het syndroom van Sjögren werd angetoond dat het syndroom van Sjögren even betrouwbaar is te diagnosticeren op een biopt uit de oorspeekselklier (parotisbiopt) dan op basis van een biopt van de kleine speekselkliertjes in de onderlip (lipbiopt). Aan het parotisbiopt lijken verder minder nabezwaren te kleven dan het lipbiopt (een lipbiopt kan een permanente gevoelsstoornis van de onderlip veroorzaken). Ook kan een belangrijke complicatie, het maligne lymfoom, bij deze patiënten mogelijk eerder worden ontdekt in het parotisbiopt (in een lipbiopt worden deze veranderingen gewoonlijk niet gezien). Het is niet uitzonderlijk dat in het parotisbiopt al aanwijzingen voor een (zich ontwikkelend) maligne lymfoom worden gezien voordat hier klinische kenmerken van zijn.
In een tweede, retrospectieve, studie werd aangetoond dat patienten met zowel het syndroom van Sjögren als een maligne lymfoom door meerdere specialisten moet worden beoordeeld om het onderliggende ziekteproces zo goed mogelijk in kaart te brengen en te begrijpen. Hierbij moeten zowel de acitiviteit van het lymfoom als de autoimmuunziekte moeten zorgvuldig in kaart worden gebracht. Op basis hiervan kan een adequate behandeling worden ingesteld. Bij patiënten met een rustig syndroom van Sjögren en een lymfoom zonder activiteit lijkt een afwachtend beleid geïndiceerd, terwijl in geval van ziekteactiviteit juist een interventietherapie noodzakelijk is.
In een derde, prospectieve, studie werd nagegaan of en hoe de speekselkierfunctie veranderde als functie van de ziekteduur. Uit deze studie kwam naar voren dat patiënten met een korte ziekteduur een betere speekselklierfunctie hadden dan patienten met een lange ziekteduur. Verschillende typen speekselklieren toonden in verloop van de tijd een verschillende mate van afname, waarbij de speekselsecretie van de onderkaakspeekselklieren (gl. submandibulares) gewoonlijk een snellere verlies van functie laten zien dan de secretie van de oorspeekselklieren (gl. parotideae).
In een vierde klinische studie werd aangetoond dat het ook belangrijk is om patiënten met het syndroom van Sjögren vroeg te diagnosticeren, omdat vooral patiënten met een nog redelijke restfunctie van de speeksel- en traanklieren baat lijken te hebben bij interventie therapie. Na behandeling met medicijn rituximab (anti-CD20) lijkt zelfs (enig) herstel van het door het ziekteproces aangetaste speekselklierweefsel op te treden.
Resumerend heeft dit onderzoek er toegeleid dat (1) de diagnostiek van het syndroom van Sjögren kan worden verfijnd, (2) er een beter inzicht is verkregen in de progressie van het functieverlies van de speekselklieren, (3) er meer kennis is verkregen m.b.t. hoe om te gaan met een patiënt met het syndroom van Sjögren die tevens een maligne lymfoom aan het ontwikkelen is c.q. heeft ontwikkeld en (4) het instellen van een interventietherapie zinvol kan zijn om de ziekteactiviteit van het syndroom van Sjögren en het hieraan gerelateerde klachtenpatroon effectief te behandelen.