Influencing Progression of Airway Disease in patients with Primary Antibody Deficiency: IPAD trial

Het beïnvloeden van progressie van longziekte in patiënten met aangeboren antistofziekten

Aangeboren antistofziekten zijn de meest voorkomende afweerstoornissen bij volwassenen en kinderen. Antistofziekten komen voor bij ongeveer 1 op de 10.000 mensen. Door een tekort aan immuunglobulines (Ig) hebben patiënten vaak last van bronchitis en longontsteking. Hierdoor ontstaat longschade die onomkeerbaar is. Deze chronische longziekten zijn de belangrijkste oorzaak van langdurig ziek zijn en vroegtijdig overlijden bij patiënten met een antistoftekort. Om longinfecties te voorkomen krijgen patiënten Ig toegediend. 
Recent zijn er aanwijzingen gevonden dat longschade langzamer verslechtert bij patiënten die hoog-normale waarden van Ig in hun bloed hebben.

Studie

De studie gaat onderzoeken of het toedienen van hoog-normale Ig-doseringen beter beschermt tegen het vroeg optreden van ernstige longschade bij patiënten met antistoftekorten. 
In de studie worden 100 patiënten met antistofziekte verdeeld in 2 groepen. De ene helft krijgt gedurende 2 jaar Ig in de (voor hen) normale dosering, de andere helft krijgt Ig in een hogere dosering. Loting bepaalt wie in welke groep zit. 
Zowel aan het begin als aan het eind van de studie wordt een CT-scan van de longen gemaakt en vindt er longfunctieonderzoek plaats om de gezondheid van de longen te bepalen. 
Patiënten van UMC Utrecht, Erasmus MC en Radboudumc zullen aan deze studie meedoen.

Verwachte resultaten

Als uitkomsten wordt gekeken naar de verergering van de longziekte, het aantal luchtweginfecties, school-en/of ziekteverzuim en ziekenhuisopnames, en kwaliteit van leven. Gekeken wordt of deze uitkomsten verschillen tussen de 2 groepen om te beoordelen of een hogere Ig dosering de patiënten beter kan beschermen tegen longschade.