Mobiele menu

Pilotonderzoek ALD-screening ten behoeve van opname in de Neonatale Hielprik Screening / Pilot study ALD-screening for implementation in neonatal screening

Uitbreiding neonatale hielprikscreening: onderzoek naar ALD screening (SCAN studie)

Doel

Het doel van de pilotstudie was onderzoeken of de erfelijke stofwisselingsziekte adrenoleukodystrofie (ALD) opgespoord kan worden met een test in de hielprikscreening. In Nederland komt ALD voor bij ongeveer 1 op de 15.000 pasgeborenen. Bij jongens met ALD is de kans groot dat er schade ontstaat aan de bijnieren en hersenen. Wanneer ALD vroegtijdig wordt ontdekt, kan de ziekte goed behandeld worden met hormoontherapie en een beenmergtransplantatie. Meisjes met ALD ontwikkelen een andere, veelal mildere vorm die niet behandelbaar is. In dit onderzoek is onderzocht of het mogelijk is alleen jongens te screenen in het hielprikscreeningsprogramma.

Aanpak en resultaten

Eerst is onderzocht of een geslachtsgebonden test mogelijk was in het hielprikprogramma. Het pilotonderzoek heeft laten zien dat het mogelijk is alleen jongens te screenen in het hielprikscreeningsprogramma.

Naar aanleiding van de positieve resultaten van de pilotstudie is ALD sinds oktober 2023 onderdeel van de hielprik. Nederland is hiermee het eerste land in de wereld waar ALD in het nationale hielprikprogramma is opgenomen.

Meer informatie

Producten

Titel: Proef ALD in hielprik succesvol
Auteur: Stichting Metakids
Link: https://www.metakids.nl/nieuws/proef-ald-in-hielprik-succesvol/
Titel: SCAN studie
Auteur: Rinse Barendsen en Stephan Kemp
Link: https://scanstudie.nl/
Titel: Screening op Adrenoleukodystrofie (ALD) via de hielprik: Informatie voor ouders
Auteur: Stephan Kemp, Rinse Barendsen en Rendelien Verschoof-Puite
Titel: Podcast on "Sex-specific screening in X-linked adrenoleukodystrophy" for the
Auteur: Stephan Kemp and James Nurse
Link: http://bit.ly/podcast_jimd
Titel: Sex-specific newborn screening for X-linked adrenoleukodystrophy
Auteur: Albersen M, van der Beek SL, Dijkstra IME, Alders M, Barendsen RW, Bliek J, Boelen A, Ebberink MS, Ferdinandusse S, Goorden SMI, Heijboer AC, Jansen M, Jaspers YRJ, Metgod I, Salomons GS, Vaz FM, Verschoof-Puite RK, Visser WF, Dekkers E, Engelen M, Kemp S.
Magazine: Journal of Inherited Metabolic Diseases
Link: https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/jimd.12571
Titel: Structure and Function of the ABCD1 Variant Database: 20 Years, 940 Pathogenic Variants, and 3400 Cases of Adrenoleukodystrophy
Auteur: Mallack EJ, Gao K, Engelen M, Kemp S
Magazine: Cells
Titel: Comparison of the Diagnostic Performance of C26:0-Lysophosphatidylcholine and Very Long-Chain Fatty Acids Analysis for Peroxisomal Disorders
Auteur: Yorrick R J Jaspers, Sacha Ferdinandusse, Inge M E Dijkstra, Rinse Willem Barendsen, Henk van Lenthe, Wim Kulik, Marc Engelen, Susan M I Goorden, Frédéric M Vaz, Stephan Kemp
Magazine: Frontiers in Cell and Developmental biology
Titel: Adrenoleukodystrophy Newborn Screening in the Netherlands (SCAN Study): The X-Factor
Auteur: Rinse W Barendsen, Inge M E Dijkstra, Wouter F Visser, Mariëlle Alders, Jet Bliek, Anita Boelen, Marelle J Bouva, Saskia N van der Crabben, Ellen Elsinghorst, Ankie G M van Gorp, Annemieke C Heijboer, Mandy Jansen, Yorrick R J Jaspers, Henk van Lenthe, Ingrid Metgod, Christiaan F Mooij, Elise H C van der Sluijs, A S Paul van Trotsenburg, Rendelien K Verschoof-Puite, Frédéric M Vaz, Hans R Waterham, Frits A Wijburg, Marc Engelen, Eugènie Dekkers, Stephan Kemp
Magazine: Frontiers in Cell and Developmental biology
Titel: Biochemical Studies in Fibroblasts to Interpret Variants of Unknown Significance in the ABCD1 Gene
Auteur: van de Stadt SIW, Mooyer PAW, Dijkstra IME, Dekker CJM, Vats D, Vera M, Ruzhnikov MRZ, van Haren K, Tang N, Koop K, Willemsen MA, Hui J, Vaz FM, Ebberink MS, Engelen M, Kemp S, Ferdinandusse S
Magazine: Genes (Basel)
Titel: Molecular Biomarkers for Adrenoleukodystrophy: An Unmet Need
Auteur: Honey MIJ, Jaspers YRJ, Engelen M, Kemp S, Huffnagel IC.
Magazine: Cells
Titel: Screening op Adrenoleukodystrofie in Nederland
Auteur: • Eugenie Dekkers (hielprik in Nederland) • Stephan Kemp (historie ALD hielprik & resultaten SCAN studie) • Marc Engelen (kliniek, follow-up en consequenties) • Rendelien Verschoof- Puite (DVP en informatievoorziening) • Monique Albersen (C26:0-lysoPC en covariaten) • Lidewij Henneman (resultaten van de PANDA studie) • Samantha van der Beek (richting landelijke implementatie)
Titel: Newborn screening for Adrenoleukodystrophy?The X-factor
Auteur: Stephan Kemp
Titel: Dutch newborn screening pilot for ?X-linked adrenoleukodystrophy
Auteur: Marc Engelen and Stephan Kemp
Link: https://www.unitedformetabolicdiseases.nl/video.php
Titel: Newborn screening for Adrenoleukodystrophy:?The X-Factor
Auteur: Stephan Kemp
Titel: Dutch newborn screening pilot for ?X-linked adrenoleukodystrophy
Auteur: Stephan Kemp
Titel: Results of the Dutch newborn screening pilot for X-linked adrenoleukodystrophy
Auteur: Stephan Kemp
Link: https://ela-asso.com/les-evenements/agenda/
Titel: ALD Connect Annual “Ann Moser Award” for our important contribution to ALD newborn screening

Kenmerken

Projectnummer:
543002004
Looptijd: 100%
Looptijd: 100 %
2018
2022
Gerelateerde programma's:
Gerelateerde subsidieronde:
Projectleider en penvoerder:
Dr. S. Kemp
Verantwoordelijke organisatie:
Amsterdam UMC - locatie AMC