Achtergrond afbeelding Achtergrond afbeelding darkmode

The role of immunosuppression in non-classifiable fibrotic ILD and the development of markers that predict disease progression.

Niet classificeerbare vormen van longfibrose geven zonder behandeling kans op overlijden. Longfibrose is een ernstige chronische aandoening waarbij te veel littekenweefsel in de longen wordt gevormd. Ondanks het substantiële aantal patiënten met deze vorm van longfibrose, is er weinig bekend over de  behandeling.

Doel

Dit project onderzoekt de rol van immunosuppressieve behandeling, waarbij de werking van het afweersysteem wordt geremd. We kijken hierbij naar het effect op ziekteprogressie en overleving.

Verwacht resultaat

De ambitie is om de behandeling van deze ernstige longziektes te verbeteren, resulterend in een vermindering van klachten en betere overleving. Daarnaast levert het onderzoek naar verwachting meer inzicht op in het ziektebeloop.

Werkwijze

In zowel een retrospectief als prospectief onderzoek wordt het effect van immunosuppressie onderzocht door het verzamelen en analyseren van gegevens over ziekteprogressie (o.a. longfuncties, biomarkers, functioneren) in zowel het St. Antonius Ziekenhuis als het UZ in Leuven.

Producten

Titel: Corticosteroids and pirfenidone treatment in asbestos exposed usual interstitial pneumonia patients
Auteur: Wiertz I.A., van Moorsel C.H., Marcel Veltkamp, Wuyts W.A, J.C. Grutters
Titel: St. Antonius wetenschapsavond 2016: Negative outcome of prednisone in possible idiopathic pulmonary fibrosis
Auteur: Ivo Wiertz; Wim Wuyts; Coline van Moorsel; Adriane D.M. Vorselaars; Matthijs ten Hoedt-Zijp; Hendrik W. van Es; Matthijs van Oosterhout; Jan Grutters
Titel: Cyclophosphamide in corticosteroid-refractory chronic hypersensitivity pneumonitis and non-classifiable interstitial lung disease
Auteur: Wiertz I.A., van Moorsel C.H. Vorselaars A.D.M., Quanjel M.J., Grutters J.C.
Titel: Cyclophosphamide in corticosteroid-refractory chronic hypersensitivity pneumonitis and non-classifiable interstitial lung disease
Auteur: Wiertz I.A., van Moorsel C.H. Vorselaars A.D.M., Quanjel M.J., Grutters J.C.
Titel: Predisposition of MUC5B rs35705950 minor allele to Rheumatoid Arthritis associated Interstitial Pneumonitis: a step forward to molecular endotyping of pulmonary fibrosis
Auteur: Joanne J. van der Vis, Yaël A. de Man, Jan C. Grutters, Coline H.M. van Moorsel
Titel: Cyclophosphamide in corticosteroid-refractory chronic hypersensitivity pneumonitis patients
Auteur: Wiertz I.A., van Moorsel C.H. Vorselaars A.D.M., Quanjel M.J., Grutters J.C
Titel: WASOG 2016: Negative outcome of prednisone in possible idiopathic pulmonary fibrosis
Auteur: Ivo Wiertz; Wim Wuyts; Coline van Moorsel; Adriane D.M. Vorselaars; Matthijs ten Hoedt-Zijp; Hendrik W. van Es; Matthijs van Oosterhout; Jan Grutters
Titel: Negative outcome of prednisone in possible idiopathic pulmonary fibrosis
Auteur: Ivo A. Wiertz, Wim Wuyts, Coline van Moorsel, Renske Vorselaars, Wouter van Es, Matthijs van Oosterhout, Jan Grutters
Titel: ERS congress 2016: Negative outcome of prednisone in possible idiopathic pulmonary fibrosis
Auteur: Ivo A. Wiertz, Wim Wuyts, Coline van Moorsel, Renske Vorselaars, Miranda Ten Hoedt-Zijp, Wouter van Es, Matthijs van Oosterhout, Jan Grutters
Titel: Longartsensymposium: “Interstitiële Longziekten”
Auteur: Ivo Wiertz; Wim Wuyts; Coline van Moorsel; Adriane D.M. Vorselaars; Hendrik W. van Es; Matthijs van Oosterhout; Jan Grutters
Titel: Predisposition of MUC5B rs35705950 minor allele to Rheumatoid Arthritis associated Interstitial Pneumonitis
Auteur: Joanne J. van der Vis, Yaël A. de Man, Jan C. Grutters, Coline H.M. van Moorsel
Titel: The common gain-of-function MUC5B promoter variant rs35705950 contributes to the risk of developing rheumatoid arthritis interstitial lung disease
Auteur: Juge P-A, Lee JS, Ebstein E, Furukawa H, Gazal S, Kannengiesser C, Tsuchiya N, Rojas Serrano J, Falfan-Valencia R, Manali E, Antoniou K, Stefanis L, Kara E, van Moorsel C-H-M, van der Vis A, Grutters JC, Wang Y, Ottaviani S, Borie R, Wemeau-Stervinou L, Wallaert B, Flipo R-M, Nunes H, Valeyre D, Boissier M-C, Saindenberg N, Marchand-Adam S, Deane K, Walts AD, Fingerlin T , Fischer A, Ryu J, Matteson EL, Niewold T, Assayag D, Gross A, Wolters PJ, Collard HR, Schwarz MI, Holers VM, Solomon J, Doyl
Titel: Corticosteroids and pirfenidone treatment in asbestos exposed usual interstitial pneumonia patients
Auteur: Wiertz I.A., van Moorsel C.H., Marcel Veltkamp, Wuyts W.A, J.C. Grutters
Titel: Cyclophosphamide in steroid refractory unclassifiable idiopathic interstitial pneumonia and interstitial pneumonia with autoimmune features (IPAF)
Auteur: Wiertz, Ivo A., van Moorsel, Coline H.M., Vorselaars, Adriane D.M., Quanjel, Marian J.R., Grutters, Jan C.
Magazine: European Respiratory Journal
Link: http://erj.ersjournals.com/content/51/4/1702519
Titel: Unfavourable outcome of glucocorticoid treatment in suspected idiopathic pulmonary fibrosis
Auteur: Wiertz, Ivo A., Wuyts, Wim A., van Moorsel, Coline H.M., Vorselaars, Adriane D.M., van Es, Hendrik W., van Oosterhout, Matthijs F.M., Grutters, Jan C.
Magazine: Respirology
Link: https://onlinelibrary.wiley.com/doi/pdf/10.1111/resp.13230
Titel: 'Wees voorzichtig met prednison bij mogelijke IPF-patiënten'
Auteur: mednet redactie
Magazine: mednet
Link: http://www.mednet.nl
Titel: Loupe: “Prednison kan gevaarlijk zijn voor mogelijke IPF-patiënten”
Auteur: Ivo Wiertz, Loupe redactie
Magazine: Loopbaanvisie
Link: https://www.antoniusziekenhuis.nl/sites/default/files/loupe-1-maart-2018.pdf
Titel: Ivo Wiertz, St. Antonius Ziekenhuis, Nieuwegein Poster PA3828: ‘Cyclophosphamide in steroid-refractory hypersensitivity pneumonitis and non-classifiable interstitial lung disease’.
Auteur: Wiertz I.A., van Moorsel C.H. Vorselaars A.D.M., Quanjel M.J., Grutters J.C.
Link: https://ipulmonologist.eu/news/dagelijks-videojournaal-van-de-ers-2017-milaan/

Verslagen


Eindverslag

Een van de meest ernstige complicaties van interstitiële longziekten is de vorming van longfibrose. Patiënten met longfibrose zijn ernstig benauwd bij inspanning en bij gevorderde ziekte kunnen zij door respiratoire insufficiency komen te overlijden.

Er zijn verschillende behandelingen voor longfibrose, het type behandeling is afhankelijk van de oorzaak en de exacte diagnose van de ziekte. Er zijn echter patiënten waarbij de exacte diagnose niet helemaal duidelijk is, deze patiënten tonen vaak zowel enkele kenmerken van meerdere ziektevormen. Het is dan ook onduidelijk wat de beste behandeling is voor deze niet-classificeerbare patiënten met longfibrose. Ervaring leert dat sommige NCIP patiënten baat hebben bij immunosuppressieve behandeling en anderen jhuist niet, maar hoe dat van te voren vast te stellen is is niet bekend.

Uit dit onderzoek blijkt dat patiënten met niet-klassificeerbare longfibrose goed kunnen reageren op immunosuppressieve medicatie indien ze kenmerken van inflammatoire ziekten hebben. Echter bij patiënten met niet-klassificeerbare longfibrose en aanwezigheid van kenmerken die bij IPF horen is prednison therapie geen goede keus. Binnen het St. Antonius Ziekenhuis worden deze patiënten inmiddels behandeld met anti-fibrotisch middelen die de ziekteachteruitgang kunnen remmen.

Binnen dit project over niet classificeerbare vormen van longfibrose onderzoeken wij de effecten van immunosuppressieve behandeling. We kijken hierbij naar ziekteprogressie en overleving. Middels een retrospectieve en prospectieve studie van deze patiënten onderzoeken wij onder andere de effecten van behandelingen als prednison en cyclofosfamide.

Snel naar

Kenmerken

  • Projectnummer:
    842002003
  • Looptijd: 100%
    Looptijd: 100 %
    2015
    2020
  • Gerelateerde programma's:
  • Gerelateerde subsidieronde:
  • Projectleider en penvoerder:
    Dr. C.H.M. van Moorsel
  • Verantwoordelijke organisatie:
    St. Antonius Ziekenhuis