Mobiele menu

Selective mutant huntingtin lowering using a ubiquitin toolbox to identify and manipulate involved enzymes

De ziekte van Huntington is een erfelijke hersenziekte gekenmerkt door de symptomen van Alzheimer, Parkinson en ALS, en wordt veroorzaakt door een DNA mutatie waardoor er een gemuteerd huntingtin eiwit ontstaat dat eiwitklonteringen vormt in de hersenen. Er is geen geneesmiddel die de ziekte voorkomt of afremt. Ons eerdere onderzoek heeft aangetoond dat de vuilnismannen in de cel die verantwoordelijk zijn voor het opruimen van verkeerde eiwitten weliswaar nog steeds goed functioneren, maar dat de herkenning en markering van het gemuteerde huntington eiwit voor afbraak niet efficiënt verloopt. Door het combineren van de expertises van twee onderzoeksgroepen willen we enzymen betrokken bij de markering van het mutante huntingtin eiwit voor afbraak identificeren en ‘bijsturen’, hun werkingsmechanisme en specificiteit onderzoeken in gekweekte menselijke hersencellen, en stoffen vinden die de effectiviteit van deze enzymen verbeteren en daarmee klonteringen voorkomen.

Kenmerken

Projectnummer:
09120012110059
Looptijd: 21%
Looptijd: 21 %
2023
2028
Gerelateerde subsidieronde:
Projectleider en penvoerder:
prof. dr. EAJ Reits
Verantwoordelijke organisatie:
Amsterdam UMC Locatie AMC